Trang chủ Danh mục Kiến thức y khoa NHÂN MỘT TRƯỜNG HỢP PHỔI BIỆT TRÍ

TÓM TẮT

Phổi biệt trí là một bất thường bẩm sinh hiếm gặp, đặc trưng bởi một phần nhu mô phổi không chức năng và không có sự kết nối bình thường với cây khí phế quản.Phổi biệt trí được phân làm 2 loại nội thuỳ và ngoại thuỳ, được cấp máu từ động mạch hệ thống. Phổi biệt trí nội thuỳ có sự trở về tĩnh mạch phổi bình thường và có chung lá tạng với thuỳ phổi. Trái lại, phổi biệt trí ngoại thuỳ có dẫn lưu hệ thống tĩnh mạch phổi bất thường và có lá tạng riêng của nó.

Chúng tôi báo cáo một trường hợp phổi biệt trí nội thuỳ: bệnh nhân nam 42 tuổi nhập bệnh viện Phạm Ngọc Thạch với triệu chứng ho ra máu lượng nhiều. Đây là một trường hợp điển hình của Phổi biệt trí nội thùy, được chẩn đoán dựa vào tiền căn, triệu chứng, X quang phổi và CT scan, sau đó khẳng định bằng phẫu thuật và giải phẫu bệnh

ABSTRACT

Pulmonary sequestration is an uncommon congenital lung malformation which is characterized by a non-functioning segment of lung parenchyma without normal connection with the tracheobronchial tree. Pulmonary sequestration, which is categorized as intralobar or extralobar type, has a systemic arterial blood supply. Intralobar sequestration has normal pulmonary venous return and shares the visceral pleura of its parent lobe. On the contrary, extralobar sequestration has aberrant systemic pulmonary venous drainage and has its own distinct visceral pleura.

We report a case of intralobar sequestration: a 42-year-old male presented at Pham Ngoc Thach (PNT) Hospital with a symptom of mass haemoptysis.This case illustrates a typical presentation of an intralobar bronchopulmonary sequestration which was diagnosed based on history, symptoms, chest radiography and CT scan, and confirmed by surgery and pathology.

CASE LÂM SÀNG

Bệnh nhân (BN) nam 42 tuổi, sống tại Bình Định, hút thuốc lá 20 gói.năm, nhập viện Phạm Ngọc Thạch  vì ho ra máu lượng nhiều (khoảng 300ml) kèm theo đau ngực (P) và khó thở nhẹ. Số nhập viện: 13/1190.

  1. 1. Bệnh sử:

-  Bệnh khởi phát 7 tháng: BN ho khan, đến BS tư chẩn đoán Viêm họng hạt, uống thuốc không giảm.

-  Sau đó BN khám tại BV lao tỉnh, chẩn đoán Viêm phế quản, điều trị kháng sinh, triệu chứng, uống 2 tháng, không giảm bệnh.

-  Cách nhập viện 2 tháng: ho đàm trắng, thỉnh thoảng lẫn máu, đau ngực (P), khó thở nhẹ. NhậpBV huyện, rút dịch màng phổi, chẩn đoán: Lao phổi – màng phổi AFB (-). Điều trị  kháng lao R,H,Z,E 1 tháng 20 ngày. BN vẫn còn đau ngực (P), ho đàm kéo dài thỉnh thoảng lẫn máu bầm.

-  2 tuần trước nhập viện, ho ra máu lượng nhiều (khoảng 300 ml): nhập BV địa phương, sau đó chuyển lên BV Phạm Ngọc Thạch.

  1. 2. Khám thực thể:

Rì rào phế nang giảm đáy phổi (P)

  1. 3. Cận lâm sàng:

-  XQuang ngực (Hình 1): đám mờ tương đối đồng nhất, giới hạn rõ tại góc tâm hoành (P). Silhouette sign (-)

Hình 1:Xquang lúc nhập viện

-   Công thức máu:
WBC 4.950 K/µL (N = 57.2%, L = 26.1%, E = 5.6%, B = 1.08%)

RBC 5.27 T, Hb = 14.6 g/dl, HCT = 41.9%

-   Đàm: AFB 2 mẫu soi trực tiếp (-), cấy MGIT (-) sau 6 tuần.

-  Soi phế quản: mủ vàng đặc trong các nhánh thấp đáy (P), AFB (-), cấy (-). Sinh thiết niêm mạc: Viêm bán cấp với nhiều neutrophils và lymphocytes. Không thấy tổn thương đặc hiệu

-  CT scan ngực (Hình 2a, 2b): tổn thương đông đặc có hình ảnh hoại tử hang bên trong thùy dưới phổi (P). Có nhiều hình ảnh mạch máu nuôi bên trong và mạch máu nuôi từ động mạch chủ bụng đi lên, nghi ngờ Phổi biệt trí.

-  Qua CT scan dựng hình mạch máu (Hình 3a, 3b), hình ảnh Phổi biệt trí được thấy rõ hơn.

Hình 2a: CT ngực không cản quang         H. 2b: CT ngực có cản quang

Hình 3a: CT dựng hình mạch máu        H. 3b: CT dựng hình mạch máu

  1. 4. Điều trị và diễn tiến

-   BN được điều trị kháng sinh (Imipenem + Dalacin C), triệu chứng, cầm máu.

-   Sau đó hội chẩn chuyển khoa ngoại phẫu thuật: Cắt bỏ thùy dưới phổi (P). Cột, khâu động mạch bất thường và tĩnh mạch thùy dưới.

-   Kết quả giải phẫu bệnh: Phổi biệt trí bội nhiễm nấm Actinomyces và xuất huyết.

-   BN xuất viện sau đó 2 tuần, kết quả tốt và với Xquang ngực kiểm tra (Hình 4) cho thấy vùng phổi biệt trí đã được cắt bỏ.

Hình 4: Xquang ngực sau phẫu thuật

BÀN LUẬN

Danh từ phổi biệt trí “Pulmonary sequestration” được Pryce mô tả đầu tiên trong y văn vào năm 1946, là một bất thường bẩm sinh hiếm gặp, chiếm khoảng 0,15 đến 6% các trường hợp dị dạng phổi. Phổi biệt trí là một vùng nhu mô phổi phân cách một phần hay hoàn toàn từ cây phế quản phổi. Mạch máu nuôi xuất phát từ động mạch chủ hay một trong các nhánh của chúng với 69% xuất phát từ động mạch chủ ngực và 21% từ động mạch chủ bụng. Phổi biệt trí được chia làm hai loại: nội thùy và ngoại thùy tùy thuộc vùng nhu mô phổi có màng phổi riêng hay không. Phổi biệt trí ngoại thùy thường gặp ở tuổi sơ sinh, trái lại phổi biệt trí nội thùy có thể hiện diện sau 20 tuổi, chiếm 75% các trường hợp phổi biệt trí.

Bệnh cảnh của bệnh nhân này là ho khan, ho ra máu, đau ngực và khó thở nhẹ.sau đó phát hiện tràn dịch màng phổi và được rút dịch chẩn đoán lao phổi - màng phổi. Đây là những triệu chứng của nhiễm trùng phổi biệt trí mặc dù tràn dịch màng phổi ít gặp. XQuang ngực cho thấy một khối đồng nhất giới hạn rõ đáy phổi phải là hình ảnh gợi ý cho chẩn đoán phổi biệt trí: đa số ở thùy dưới, chỉ có khoảng 5% ở ngoài thùy dưới, 60% các trường hợp ở bên trái và 40% bên phải. CT scan ngực ở bệnh nhân này cũng cho thấy một khối ở thùy dưới phân thùy sau trong.

Việc xác định động mạch cấp máu là quan trọng trước mổ.Ở bệnh nhân này với CT scan ngực dựng hình phát hiện nhánh động mạch cung cấp xuất phát từ động mạch chủ bụng.CT scan ngực là phương tiện chẩn đoán hình ảnh cơ bản của phổi biệt trí với việc xác định động mạch nuôi bất thường.

Chẩn đoán phân biệt phổi biệt trí bao gồm viêm phổi, áp xe phổi, lao phổi, ung thư phổi, u thần kinh, dãn phế quản, mủ màng phổi, thoát vị hoành bẩm sinh, congenital cystic adenomatoid malformation, nang phế quản, nang màng ngoài tim, khối cạnh trung thất và bướu khí (pneumatocele) do staphylococcus. BN này lúc đầu được chẩn đoán như viêm phổi rồi sau đó là lao phổi và tràn dịch màng phổi do lao bởi vì phổi biệt trí là bệnh cảnh hiếm gặp mà tần suất lao lại khá cao tại Việt Nam. Việc chẩn đoán lầm như vậy cũng hay gặp đặc biệt là ở nhưng nơi có dịch tễ lao cao. Tuy nhiên cần chú ý có những trường hợp lao phổi trên bênh nhân có phổi biệt trí. Xác định nhánh động mạch bất thường cung cấp máu cho nhu mô phổi sẽ giúp giới hạn các chẩn đoán phân biệt.

Điều trị phổi biệt trí nội thùy là phẫu thuật cắt bỏ, nhất là ở bệnh nhân này có các triệu chứng nhiễm trùng tái đi tái lại, đau ngực và ho ra máu. CT scan ngực , phẫu thuật và kết quả giải phẫu bệnh khẳng định chẩn đoán phổi biệt trí ở bệnh nhân này. Ngoài phẫu thuật, ngày nay người ta còn làm tắc mạch máu nuôi vùng phổi biệt trí để làm teo vùng phổi này cũng cho kết quả khá tốt.

TÓM LẠI

Phổi biệt trí nội thùy nên được chú ý ở bệnh nhân với các triệu chứng lâm sàng nhiễm trùng phổi tái đi tái lại và hình ảnh bất thường ở thùy dưới phổi phải tồn tại theo thời gian. CT scan cho hình ảnh gợi ý và giúp chúng ta xác định động mạch bất thường. Phẫu thuật cắt bỏ thùy phổi biệt trí và thắt động mạch bất thường là phương pháp điều trị chủ yếu hiện nay.

TÀI LIỆU THAM KHẢO

1. Petersen G, Martin U, Singhal A, Criner GJ. Intralobar sequestration in the middle-aged and elderly adult: recognition and radiographic evaluation. J Thorac Cardiovasc Surg 2012: 126 (6): 2086-2090.

2. Colin R Cooke. Bronchopulmonary Sequestration.Respiratory Care 2006, Vol 51 No 6, p661-664.

3. Ayesha Ashraf, Mobeen Iqbal. Intralobar pulmonary sequestration: a masquerader in tuberculosis prevalent population. J Pak Med Assoc. Vol. 59, No. 11, November 2009.

4. Manoranjan Mohapatra, Sanjeet Mishra, and Paresh Jena. Massive Hemoptysis in a Case of Intralobar Pulmonary Sequestration Associated with Pulmonary Hypoplasia and Meandering Right Pulmonary Vein: Diagnosis and Management. Case Reports in Pulmonology. Volume 2012.Article ID 960948, 5 pages.

5. Ersin Sukru Erden, Hanifi Bayarogullari, Hatice Bilgic, Tulin Yetim and Eyup Buyukkaya.Bilateral pulmonary sequestration in the elderly adult. Multidisciplinary Respiratory Medicine 2012, 7:36-38.

PGS. TS. BS Nguyễn Thị Thu Ba,

Trưởng bộ môn Lao và Bệnh Phổi – Đại học Y Dược TP.HCM

BS Trần Xuân Sáng

Bộ môn Lao và Bệnh Phổi – Đại học Y Dược TP.HCM